α-辅肌动蛋白-1缺陷血小板模型

揭示血小板减少机制

该模型证实α-辅肌动蛋白-1缺失通过损伤线粒体生物能量学和细胞骨架重塑导致血小板减少和功能障碍，为先天性巨血小板减少症的机制研究和药物筛选提供了关键工具。

Lin, Xiangjie · Xin, Min · 黄建 · Wang, Jinghan · Zhou, Yulan · 崔大伟 · 方超 · Lanlan, Wu · Shi, Xiaofeng · Ma, Zhixin · Tong, Hongyan · Dai, Jing · Jin, Jie · Huang, Jiansong

Blood Advances 2025

参数信息

巨核细胞多倍体化受损
2 N-4N

技术优势

模型在体证据完整

使用巨核细胞特异性敲除小鼠，从血小板生成到止血血栓全过程揭示α-actinin-1的功能。

机制直指线粒体

α-actinin-1缺失导致线粒体膜电位、mitoROS、钙动员和生物能量学全面受损，为治疗提供靶点。

应用场景