Tmem30b蛋白

保护听力

该蛋白是耳蜗外毛细胞立体纤毛的关键组织者，其通过调控磷脂不对称性稳定听毛束，从而保护听力。

高山 · 何成 · Jia, Yuan · 于晓 · Qiao, Ruifeng · Wu, Xinhao · Runze, Jiang · Liu, Ziyi · Zhou, Jing · Wen, Li · He, Zuhong · Xiuli, Bi · 柴人杰

Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 2026

具体参数

外毛细胞立体纤毛紊乱起始时间

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技术优势

递送可修复缺陷

AAV介导的Tmem30b递送至毛细胞，可减轻Tmem30b基因敲除小鼠和Atp8b1基因敲除小鼠的立体纤毛结构紊乱。

过表达保护听力

在毛细胞中特异性过表达Tmem30b，可保护小鼠免受噪声诱导和氨基糖苷类药物诱导的听力损失。

维持纤毛结构

Tmem30b在成熟过程中转位至立体纤毛和表皮板，通过与Atp8b1协同调控磷脂不对称性，其缺失会导致外毛细胞纤毛束不稳定。

应用场景

• 基因治疗载体：作为递送Tmem30b基因的工具，修复耳蜗毛细胞的结构缺陷。
• 听力损失治疗：通过补充Tmem30b保护毛细胞，用于治疗遗传性或环境因素引起的听力损失。
• AAV基因治疗：利用AAV载体将Tmem30b递送至内耳毛细胞，恢复磷脂不对称性以维持听力。