Isca1敲除大鼠模型

再现MMDS5神经系统病变

该模型首次模拟MMDS5神经病理，存活至8周龄，为线粒体疾病研究提供更长的干预窗口。

Shang, Haiquan · Lu, Dan · Qi, Xiaolong · Ling, Yahao · Li, Jing · 张许 · 董薇 · 陈伟 · 高山 · Gao, Xiang · Li-li, Zhang · 张连峰

Animal models and experimental medicine 2023

参数信息

存活时间

8 weeks

技术优势

存活期足够长

该模型最长可存活至8周龄，为需要数周观察期的干预实验提供了可能。

首次神经系统建模

首次在神经系统中建立MMDS5疾病模型，可用于研究该病的神经病理机制。

广谱线粒体病理表型

模型出现线粒体碎裂、嵴断裂、呼吸链复合物蛋白减少和ATP生成降低，适合线粒体功能研究。

应用场景

• 线粒体疾病模型：直接用于MMDS5发病机制和药物筛选，无需自行建模。
• 神经退行性疾病研究：该模型呈现神经元死亡和记忆障碍，可用于神经退行性机制研究。
• 疾病模型构建：首次在神经系统中建立MMDS5模型，可借鉴其构建与验证流程。
• 线粒体功能障碍研究：完整呈现线粒体碎裂、嵴断裂和能量代谢障碍，适合线粒体功能研究。